Microsporidiosis generalizada por encephalitozoon sp en un paciente pediátrico con enfermedad de Bruton / Generalized microsporidiosis caused by encephalitozoon sp in a pediatric patient with Brutonïs disease

We present the case of a four year old boy with a history of repeated upper respiratory tract infections and pyoderma. He presented fever, seizures, inhability to talk, loss of swallowing, fine tremor in the upper extremities; positive bilateral Babinski reflex and quadriparesis. The diagnosis of Brutonïs disease and generalized microporidiosis was based on immunologic analysis, smear tests with chromotrope R2 stain and indirect immunofluorescense with monoclonal 3B6 antibody for Encephalitozoon species in samples of spinal fluid, bronchial and paranasal sinus aspirates and stool, which were all positive. The patient was treated with albendazol during 72 days; he left the hospital in a good condition, walking, talking and able to swallow. His laboratory test controls were negative; he is followed up in the outpatient department

Teratoma sacroccígeo. Estudio de 12 casos / Sacrococcygeal teratoma. Study of 12 cases

Introducción. Los teratomas sacrococcígeos son los tumores germinales extragonadales más frecuentes en la infancia. La mayoría se detectan en el período neonatal como una masa tumoral. En virtud de que estos pacientes están propensos a desarrollar neoplasias, se recomienda el tratamiento quirúrgico seguido de vigilancia clínica. Objetivo. Analizar aspectos clínicos, histopatológicos, quirúrgicos y de sobrevida libre de enfermedad de pacientes menores de 18 años operados de tumor germinal de la región sacrococcígea. Diseño. Estudio retrolectivo, descriptivo, observacional y clínico. Material y métodos. Se revisaron los expedientes de pacientes con tumor germinal en la región sacrococcígea atentidos en nuestra institutción en 16 años. Se tabularon sexo, edad de inicio de la sintomatología, manifestaciones clínicas, tamaño del tumor. Se clasificaron según el tipo de trataminto quirúrgico, el diagnóstico histopatológico y la sobrevida libre de enfermedad. Resultados. Hubo 12 pacientes, cuatro niños y ocho niñas con edad entre un día y 14 años; el diagnóstico histopatológico fue teratoma sacrococcígeo (TSC) maduro en 10 e inmaduro en 2; no hubo tumor maligno. Según la clasificación de Altman, el tipo II (n=8) fue el más frecuente. En 63 por ciento de los casos se resecó el tumor y se practicó coccigiectomía por abordaje sagital posterior y V invertida. La sobrevida libre de enfermedad de los operados fue de 100 por ciento. No hubo mortalidad trans ni postoperatoria. La continencia rectal postoperatoria fue de 70 por ciento en los pacientes valorables. Conclusiones. Los TSC maduros son los tumores de células germinales extragonadales más frecuentes. Se presentan inicialmente como una masa tomoral en el período neonatal. El tratamiento quirúrgico es la resección del tumor y coccigioectomía. La sobrevida postoperatoria libre de enfermedad es de 100 por ciento

Divertículo de Meckel. Estudio de 61 casos / Meckel diverticulum. A study of sixty-one cases

Antecedentes: El divertículo de Meckel es una verdadera urgencia pediátrica, dado que se presenta como sangrado de tubo digestivo bajo anemizante y oclusión intestinal. Objetivo: Conocer la frecuencia, forma de presentación, complicaciones y métodos diagnósticos del divertículo de Meckel. Método: Se revisaron los expedientes de 61 niños que acudieron al Instituto Nacional de Pediatría durante un periodo de 10 años. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, manifestaciones clínicas, complicaciones, biometría hemática, gammagrafía (tecnecio 99), tipo de mucosa (histología) y localización. Resultados: Predominó el sexo masculino (3:1). En lactantes, la manifestación clínica más frecuente fue sangrado de tubo digestivo bajo, y en preescolares y escolares la de oclusión intestinal. En los niños con sangrado de tubo digestivo bajo se encontró predominantemente mucosa gástrica en el divertículo en tanto que en los de oclusión intestinal mucosa ileal. El mejor procedimiento diagnóstico en los pacientes con sangrado de tubo digestivo bajo anemizante fue la gammagrafía con tecnecio 99, previa administración de bloqueador H2. Conclusiones: En lactantes con sangrado de tubo digestivo bajo anemizante debe pensarse como primera posibilidad en divertículo de Meckel, en tanto que en niños mayores deberá descartarse éste en un cuadro de oclusión. El mejor procedimiento diagnóstico fue la gammagrafía con tecnecio 99

Síndrome de Shwachman / Shwachman syndrome

Antecedentes: El síndrome de Shwachman es considerado como la segunda causa de insuficiencia pancreática en niños, se acompaña de disfunción de la médula ósea así como de alteraciones esqueléticas. Objetivo: Conocer e identificar las manifestaciones clínicas, de laboratorio y gabinete en los pacientes con síndrome de Shwachman. Material y métodos: Se estudió a paciente femenino de un año cuatro meses realizándole historia clínica tomándose para el estudio peso y talla, percentilas y examen físico. Exámenes de laboratorio: biometría hemática, hemoglobina fetal, ferrocinética, de terminación de vitamina B12 y folatos, aspirado de médula ósea, pruebas de absorción intestinal, coproparasitoscópicos y coprocultivos, coproantígeno para Giardia, transaminasas séricas, perfíl viral para hepatitis, electrólitos en sudor. Gabinete: Radiografía de huesos largos, cadera, ultrasonido abdominal y tomografía axial computarizada pancreática. Biopsia hepática e intestinal. Resultados: En la paciente se corroboró la presencia de insuficiencia pancreática, alteración de la médula ósea, alteraciones óseas compatibles con el síndrome de Shwachman.

Síndrome de Peutz-Jeghers: presentación de 12 casos / Peutz-Jeghers: presentation of 12 cases

Se presentan 12 pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers, cuyas manifestaciones gastrointestinales fueron el motivo principal de consulta a este Instituto. El sexo femenino fue el más frecuentemente afectado. En todos ellos los pólipos fueron de naturaleza hamartomatosa y se encontraron distribuidos prácaticamente en todo el tracto gastrointestinal, excepto boca y esófago. Se encontró una buena correlación radiológica y endoscópica para el diagnóstico de los mismos. La polipectomía transendoscópica es importante, tanto para el diagnóstico como para el tratamiento.

Pseudoquiste pancreático: informe de un caso y revisión de la literatura / Pancreatic pseudocyst: a case report and review of the literature

Se presenta el caso de una adolescente de 15 años de edad con dolor abdominal crónico recurrente de tres meses de evolución. Se establece el diagnóstico de pseudoquiste pancreático crónico, el cual se presentó como complicación de un episodio de pancreatitis aguda hemorrágica secundaria a la administración de L-asparaginasa para el tratamiento de leucemia linfoblástica aguda. El ultrasonido abdominal fue el estudio que permitió hacer el diagnóstico pre-operatorio. El drenaje interno-cistogastrostomía fue el tratamiento de elección. Se hace una revisión de la literatura en relación a la fisiopatología, cuadro clínico, abordaje diagnóstico y conducta terapéutica

Síndrome de Bean (blue rubber-bleb nevus): presentación de un caso / Bean's syndrome (blue rubber-bled nevus): a case report

Se presentó un niño con síndrome de Bean "Blue rubber-bled nevus" cuyas manifestaciones clínicas más importantes fueron la presencia de hemangiomas cutáneos asociados a dolor abdominal importante por invaginación intestinal

Hematemesis secundaria a várices esofágicas como única manifestación de hipertensión porta prehepática: informe de cuatro casos / Hematemesis secondary to esophageal varices as unique manifestation of prehepatic portal hypertension: report of 4 patients

Se presentan cuatro niños con hipertensión porta prehepática cuya única manifestación clínica de la misma fue hematemesis. Se concluye que es importante practicar serie esofagogastroduodenal y endoscopia en todo niño con sangrado del tubo digestivo alto con la finalidad de descartar otras causas del mismo, como serían en este caso várices esofágicas secundarias a hipertensión porta prehepática sin hepatoesplenomegalia